Un déficient visuel est une personne dont l'acuité visuelle est faible voire inférieure à 1/20. La déficience peut se manifester par une vision floue, un champ rétréci ou entrecoupé, des difficultés de balayage du regard, une vision réduite en forte luminosité ou pénombre, une sensibilité aux variations brusques de lumière, une absence de relief, une absence de couleur…

Le handicap rare correspond à une configuration rare de déficiences ou de troubles associés, incluant fréquemment une déficience intellectuelle, et dont le taux de prévalence ne peut être supérieur à un cas pour 10 000 habitants. Sa prise en charge nécessite la mise en œuvre de protocoles particuliers qui ne sont pas la simple addition des techniques et moyens employés pour compenser chacune des déficiences considérées.

Handicap grave à expressions multiples associant toujours une déficience motrice et une déficience intellectuelle sévère ou profonde, entraînant une restriction extrême de l'autonomie et des possibilités de perception, d'expression et de relation\". Souvent les personnes polyhandicapées souffrent aussi d'insuffisance respiratoire chronique, de troubles nutritionnels, de troubles de l'élimination et de fragilité cutanée.

La schizophrénie est une maladie relativement fréquente au sein de la population avec une prévalence estimée à 1 %. Malgré un arsenal thérapeutique plutôt conséquent à la disposition des médecins, son évolution reste globalement assez défavorable. Pendant longtemps, la classique « bouffée délirante aiguë » a été considérée comme le mode d’entrée principal dans la schizophrénie. Or, dans la majorité des cas, le début de la maladie est progressif et insidieux. Deux phases de la maladie sont décrites avant l’éclosion des symptômes psychotiques francs : une phase pré morbide et une phase prodromique. La précocité de la prise en charge de cette maladie est primordiale et influence le pronostic. La « durée de psychose non traitée » est corrélée à une évolution défavorable. Il convient de réduire le délai de première prise en charge en repérant précocement les patients développant une psychose. Du fait de leur place centrale dans notre système de soins, les médecins généralistes ont un rôle majeur dans ce repérage. La clinique de la psychose débutante est hétérogène et peu spécifique. Les médecins généralistes doivent y être sensibilisés afin de repérer les symptômes évocateurs d’une entrée dans la psychose et de permettre une prise en charge adaptée des patients. Mais ceux-ci sont relativement peu exposés aux troubles psychotiques et doivent donc être étayés dans leur mission par des centres de ressources spécialisés.

On parle de surdicécité quand une personne présente à la fois un trouble de l’audition et un trouble de la vision. Ce terme recoupe des situations très différentes selon les personnes. Il existe différentes situations de surdicécité : → La surdicécité primaire est de naissance ou acquise avant la mise en place du langage. → La surdicécité secondaire ou double déficience sensorielle peut être : - progressive, à une déficience de naissance s’ajoute une déficience acquise : une personne sourde de naissance perd la vue, une personne aveugle de naissance perd l’audition - acquise, par suite d’un évènement ou un accident → La surdicécité tertiaire est une surdicécité qui se met en place avec l'avancée en âge. La surdicécité est un handicap rare quand il s’agit de l’association d’une déficience auditive grave et d’une déficience visuelle grave. Ces deux déficiences associées impliquent une importante difficulté de communication car il n’est possible ni de s’appuyer sur le visuel comme une personne sourde le fait ni sur l’ouïe comme le fait une personne aveugle. La surdicécité peut entraîner une limitation dans la vie quotidienne pour les déplacements, l’autonomie, l’accès à l’information… Des adaptations et des aides techniques sont possibles pour faciliter le quotidien : détecteurs d’obstacles, réveils vibrants, etc.

Les troubles bipolaires, anciennement appelés psychose maniaco-dépressive, sont caractérisés par des variations de l’humeur disproportionnées dans leur durée et leur intensité. La gaieté devient euphorie exagérée, la tristesse s’exprime par une dépression profonde. Les troubles du comportement qui accompagnent ces phases désorganisent profondément la vie de la personne touchée et dégradent ses relations familiales et professionnelles. Les troubles bipolaires sont une maladie qui peut être grave et qui nécessite un traitement de longue durée.

Les troubles de l’alimentation, aussi appelés troubles des conduites alimentaires ou du comportement alimentaire (TCA), désignent des perturbations graves du comportement alimentaire. Le comportement est considéré comme « anormal » parce qu’il est différent des pratiques alimentaires habituelles mais surtout parce qu’il a des répercussions négatives sur la santé physique et mentale de l’individu.

Le trouble du spectre de l'autisme (TSA) regroupe un ensemble de troubles neurobiologiques qui agissent sur le développement des personnes dites « autistes ». Ils se caractérisent notamment par des dysfonctionnements dans les interactions sociales, la communication, les comportements et les activités. Mais qu’entend-on exactement par « TSA » ? Définition du trouble du spectre de l'autisme L’autisme représente un ensemble de symptômes. Ces symptômes varient d’une personne à l’autre. Ils peuvent être plus ou moins présents et même évoluer au fil du temps. Chaque personne autiste est donc différente. L’utilisation du mot « spectre » permet d’intégrer toute la diversité des troubles et de signifier l’évolution possible de personne au sein de ce spectre. On parle aussi de « continuum » du spectre autistique.

Le trouble déficit de l'attention avec ou sans hyperactivité (TDAH) est caractérisé par l’association de trois symptômes dont l’intensité et la manifestation varient selon chaque personne : un déficit de l’attention (incapacité à maintenir son attention, à terminer une tâche, oublis fréquents...), une hyperactivité motrice (agitation incessante, incapacité à rester en place), une impulsivité (difficulté à attendre, tendance à interrompre les activités des autres). Selon les enfants, l'un ou deux symptômes peuvent prédominer, mais dans près de 20 % des cas, les trois symptômes sont associés. On ne peut parler de TDAH que si les symptômes : surviennent au cours de l’enfance, avant l'âge de 12 ans, présentent un caractère persistant (plus de 6 mois), retentissent sur les apprentissages scolaires, les relations sociales et la qualité de vie et constituent un véritable handicap pour l'enfant.

Les troubles neurocognitifs majeurs peuvent provoquer des symptômes psychologiques et comportementaux, surtout après 60 ans et souvent dès le début de la maladie d'Alzheimer et apparentées : angoisse, souffrance psychique, apathie, dépression, délire, hallucinations. Leur intensité dépend de la personnalité préexistante du patient. Ils peuvent être remarqués tout d'abord par l'aidant, l'entourage (source d'épuisement chronique pour l'aidant). Ils sont une des premières causes d'entré en institution. Si c'est le cas, il faut adresser le patient à un gériatre ou un psychiatre, si possible spécialiste de la personne âgée. En cas de troubles sévères, des unités cognitivocomportementales (structures de soins spécialisées) dans des établissements de soins de suite et de réadaptation peuvent être utilisées, ainsi que les unités d'hébergement renforcé. Le guide détaille ensuite les prises en charge des principaux troubles chroniques du comportement, résumés brièvement ci-dessous : Troubles du sommeil : tenter tout d'abord de les résoudre par les règles d'hygiène, la luminothérapie éventuelle, la mélatonine, etc. : des psychotropes peuvent aussi être prescrits ni nécessaire (échec des thérapies non médicamenteuses) L'apathie peut conduire à une dépression et ne se soigne pas par des médicaments, mais des stimulations en fonction des mécanismes identifiés de cette apathie Anxiété crépusculaire, agitation verbale (cris) ou motrice (déambulation) : fréquents, ces troubles ne doivent pas non plus être "assommés" par des psychotropes, mais ils doivent être compris, les facteurs déclenchants identifiés, pour ensuite mettre en place des thérapies de médiation, d'apaisement, de soutien psychologique de l'entourage te des soignants, d'adaptation de l'environnement. Il ne faut pas aller voir ces patients uniquement lorsqu'ils crient ou déambulent (sécuriser cette dernière, ne pas l'empêcher). SI besoin, des antidépresseurs sérotoninergiques peuvent être prescrits, en revoyant le patient rapidement et régulièrement, si l'agitation ou l'anxiété persistent malgré les thérapies psycho comportementales. Hallucinations, idées délirantes : là encore, les antipsychotiques ne doivent pas être utilisés en première intention. Il faut d'abord rechercher une explication sensorielle (cataracte, glaucome, DMLA, troubles de l'audition) ou médicamenteuse (agonistes de la dopamine chez le Parkinsonien). Une altération de l'état général, voire des confabulations (scènes oniriques en lien avec d'anciens souvenirs) ou un syndrome de l'imposteur sont à rechercher. Là aussi, il faut interroger l'entourage, rechercher des facteurs déclenchants, enclencher une thérapie de réassurance et psychothérapie, avec un soutien psychologique de l'entourage et des soignants. En cas d'échec, les antidépresseurs peuvent être utiles en 2e ligne, et la prescription de rispéridone en 3e ligne, toujours initiés à faible dose et évaluations régulières. Désinhibition avec comportement langagier, sexuel ou alimentaire inapproprié : ces symptômes sont plus fréquents en cas de dégénérescence frontale ou front temporale. IL faut aussi écarter un effet iatrogène, instaurer des thérapies cognitiocomportementales et, si échec, un antidépresseur inhibiteur sélectif de la sérotonine (effet dépresseur sur la libido) ou un thymorégulateur. Agressivité verbale ou physique : éliminer un effet iatrogène (IAChE, DOPA…), instaurer une psychothérapie et formation/soutien psychologique de l'entourage et des professionnels. En cas d'échec, les médicaments régulateurs de l'humeur seront instaurés, sous surveillance clinique et biologique rapprochée (première évaluation à 1 mois). En cas de nécessité d'une sédation urgente, dès lors que le traitement per os n'est pas envisageable, midazolam sous-cutané doit être privilégié (demi-vie courte), à l'hôpital ou en HAD (pas d'AMM). Signes dépressifs, dépression ou signes anxieux : psychothérapie, antidépresseur sérotoninergique en cas d'échec et pendant au moins 1 mois. Un anxiolytique à faible posologie peut être associé si l'anxiété est grave.